他身患三種先天性心血管畸形 接受手術(shù),已能下地
18年來每一次呼吸都覺得痛
青年身患三種先天性心血管畸形,接受貴醫(yī)附院創(chuàng)新手術(shù),如今已能下地行走

彭萬富在給小何做身體檢查
“現(xiàn)在感覺好多了,希望真的能恢復(fù)健康,像個(gè)正常人一樣。”盡管說話的聲音還是有些微弱,行走的步伐還是很緩慢,但小何已經(jīng)覺得自己的狀態(tài)好了許多。不敢奢望太多,只想像個(gè)正常人一樣過活,是18歲的他最大的心愿。
也難怪。能活到18歲已經(jīng)被認(rèn)為是一個(gè)奇跡,小何從過去到現(xiàn)在的每一天都過得不輕松,只因患有罕見的“心病”。所幸,在貴醫(yī)附院心外科多位專家、醫(yī)生的合作努力下,小何的生存“奇跡”得以繼續(xù)。
他能活到18歲,已經(jīng)是一個(gè)奇跡
借用一首歌的名字《會(huì)呼吸的痛》,形容18年來小何的日子再恰當(dāng)不過。
胸悶、氣促、呼吸困難等癥狀傍身,從小,小何就沒辦法像同齡人一樣隨意在室外奔跑,連呼吸都覺得痛。三年前,因?yàn)樯眢w狀況越來越差,小何不得不告別校園,開始四處求醫(yī)。
“看了很多地方,都說治不了。”回想尋醫(yī)之路,小何的父親滿是感慨。
治不了只因手術(shù)難度太大。心臟彩超顯示,小何所患先天性心臟病,不同于一般的病情,小何具有三種先天性心血管畸形:主動(dòng)脈弓離斷;主-肺動(dòng)脈窗;右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈,降主動(dòng)脈起源于主肺動(dòng)脈,三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣重度反流;因?yàn)樾呐K血管的畸形還造成了重度的肺動(dòng)脈高壓。
“這是一種復(fù)雜的先天性心臟病,單純的主動(dòng)脈弓離斷在國(guó)內(nèi)外來說都非常罕見,合并主-肺動(dòng)脈窗則更少見。”貴醫(yī)附院心外科醫(yī)生彭萬富直言,別說三種畸形同時(shí)出現(xiàn),正常情況下,僅單純的主動(dòng)脈弓離斷,在嬰兒期或新生兒期就可能夭折,小何能活到18歲,已經(jīng)是一個(gè)奇跡。
“查閱了近20年的資料,國(guó)內(nèi)外報(bào)道過的類似病人不到20例,而國(guó)內(nèi)頂級(jí)的心外科醫(yī)院在15年間僅做過五例這樣的手術(shù),術(shù)后只有三人存活。”
和時(shí)間賽跑,用創(chuàng)新手法再寫奇跡
“人的心臟好比一個(gè)泵,這個(gè)泵通過擠壓跳動(dòng)將血液由固定的血管輸送到身體的各個(gè)部位,保證身體機(jī)能的正常運(yùn)行,主動(dòng)脈弓就是心臟血管運(yùn)輸途中最重要的一環(huán),相當(dāng)于供血系統(tǒng)中最大的主水管。而主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈又各司其職,主管不同的身體部位的供血?墒切『蔚男呐K血管不僅主水管斷了,其他重要的兩個(gè)分水管還有漏點(diǎn),且接錯(cuò)了管線,造成了血液輸送混亂。”彭萬富介紹。
他說,醫(yī)學(xué)上肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重,基本上已經(jīng)失去了手術(shù)機(jī)會(huì),但若不手術(shù),病情則進(jìn)一步惡化,可能發(fā)展為心肺功能完全喪失,從而失去生命?墒且鍪中g(shù),就必須和時(shí)間賽跑。
“根據(jù)小何的情況,必須先重建主動(dòng)脈弓再修補(bǔ)主-肺動(dòng)脈窗,按常規(guī)手術(shù)方式,僅這一項(xiàng)耗時(shí)就需要至少6個(gè)小時(shí)。但是因?yàn)樾呐K手術(shù)必須使用低溫體外循環(huán)技術(shù),如果耗時(shí)太長(zhǎng)會(huì)造成嚴(yán)重的后遺癥,所以如何在短時(shí)間內(nèi)把手術(shù)做完很關(guān)鍵。”彭萬富告訴記者,為了縮短手術(shù)時(shí)間,負(fù)責(zé)手術(shù)的專家團(tuán)隊(duì)最終決定“取巧”,在全麻及體外循環(huán)下,進(jìn)行“主動(dòng)脈弓離斷矯治術(shù)+肺動(dòng)脈成形術(shù)”。
手術(shù)中,專家們充分利用患者自身的組織進(jìn)行裁剪,將因?yàn)榉胃邏憾鴶D壓擴(kuò)大的肺動(dòng)脈一分為二,重建了缺失的動(dòng)脈血管,并順利將搭錯(cuò)線的動(dòng)脈血管重新歸位,最終整個(gè)手術(shù)僅耗時(shí)5小時(shí)15分鐘。
155個(gè)小時(shí)后,脫離呼吸機(jī)
手術(shù)后,小何被送進(jìn)了重癥監(jiān)護(hù)室,在155個(gè)小時(shí)后順利脫離呼吸機(jī)輔助呼吸,成功拔出氣管插管,最終在186小時(shí)候后從重癥監(jiān)護(hù)室返回普通病房。
如今,小何已能下地行走,之前因?yàn)橄忍煨孕呐K病帶來的嘴唇發(fā)紫、呼吸不暢等情況也明顯得到了改善。
“最明顯就是現(xiàn)在呼吸比之前順暢,出氣比原來好,感覺輕松多了。”在普通病房見到小何,感覺其身形明顯比同齡人消瘦,說話還是有些有氣無力,但他自己和身旁的父親對(duì)于現(xiàn)在的狀況已經(jīng)很滿意。
“都說沒希望、沒得治,現(xiàn)在好了,好了。”看著兒子狀況一天天好轉(zhuǎn),小何的父親激動(dòng)得不行。
彭萬富透露,結(jié)合恢復(fù)情況,再過一段時(shí)間小何就可出院。目前,小何的病情和手術(shù)過程已經(jīng)被收入該科室的典型案例之列,為今后再收治類似病患提供了可借鑒的經(jīng)驗(yàn)。
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